Berikut ini yang tidak berkaitan dengan fungsi lisosom adalah

Halodoc, Jakarta - Gangguan penyimpanan lisosom, atau yang akrab disapa dengan lysosomal storage disorder merupakan kumpulan penyakit keturunan yang menyebabkan tubuh kekurangan enzim tertentu. Jika hal tersebut terjadi, racun dalam tubuh dapat mengalami penumpukan, karena menumpuknya karbohidrat, protein, atau lemak.

Lisosom sendiri merupakan organ dalam sel tubuh yang berfungsi mencerna senyawa, seperti karbohidrat, serta protein. Nah, untuk menjalankan fungsinya dengan baik, lisosom membutuhkan enzim tertentu. Jika enzim yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsinya mengalami kekurangan, senyawa dalam tubuh akan menumpuk dan menjadi racun.

Baca juga: Benarkah Gangguan Penyimpanan Lisosom adalah Penyakit Genetik?

Hal yang Terjadi saat Fungsi Lisosom Terganggu

Gejala yang ditimbulkan pada masing-masing pengidap akan berbeda-beda, tergantung pada gangguan lisosom yang dialami. Berikut jenis gangguan penyimpanan lisosom, serta gejala yang terjadi pada tubuh:

Gejala-gejala yang telah disebutkan sudah bisa dilihat sejak anak lahir, atau dapat berkembang seiring dengan bertambahnya usia. Gejalanya sendiri cenderung bertambah parah seiring dengan waktu, tergantung pada jenis zat yang menumpuk, serta lokasinya. Karena sangat berbahaya, ibu harus mewaspadai kondisi ini pada Si Kecil.

Untuk mencegah penyakit ini, sebaiknya ibu mematuhi jadwal imunisasi anak. Jika ibu melihat serangkaian gejalanya pada Si Kecil, segera diskusikan dengan dokter di aplikasi Halodoc. Dengan memantau kesehatan anak secara rutin, penyakit ini dapat diketahui lebih dini.

Baca juga: Apakah Gangguan Penyimpanan Lisosom Bisa Terjadi pada Anak?

Komplikasi yang Mungkin Saja Terjadi

Seperti yang telah dijelaskan sebelumnya, gejala akan bertambah parah seiring dengan berjalannya waktu. Jika hal tersebut terjadi, gangguan penyimpanan lisosom akan berkembang semakin parah, dan menimbulkan sejumlah komplikasi, seperti:

Baca juga: 3 Terapi untuk Tangani Gangguan Penyimpanan Lisosom

Jika SI Kecil sudah didiagnosa mengidap penyakit ini, ibu perlu melakukan check up rutin ke dokter guna menghambat perkembangan penyakit. Salah satu langkah pencegahan yang dapat dilakukan adalah, disarankan untuk berdiskusi dengan dokter apabila ibu berencana memiliki momongan. Pemeriksaan genetik yang dilakukan dapat menurunkan risiko penyakit pada anak.

Referensi:

National Organization for Rare Disorders (2006). Lysosomal Storage Disorders.

WebMD (2018). What Are Lysosomal Storage Disorders?

Fungsi Lisosom – Pengertian, Sejarah, Struktur, Peranan, Macam & Proses Pembentukan – Untuk pembahasan kali ini kami akan mengulas mengenai Lisosom yang dimana dalam hal ini meliputi pengertian, cara membuat, determinasi tumbuhan dan contoh, nah agar lebih dapat memahami dan mengerti simak ulasan selengkapnya dibawah ini.

Pengertian Lisosom

Lisosom adalah suatu organel kecil yang berbentuk bulat yang terikat dengan membran dengan memiliki diameter sekitar 0,25 hingga 0,5 um. Lisosom mengandung hidrolase asam, enzim-enzim yang merombak protein, asam-asam nukleat serta karbohidrat pada pH asam. Lisosom bisa anda temukan pada hampir semua sel, kecuali dalam sel darah merah (eritrosit) manusia dan sel kulit yang sepenuhnya mengalami keratinisasi (pengerasan/penebalan). Banyak yang mengatakan bahwa lisosom merupakan (sistem pencernaan) sebuah sel. Lisosom yang baru terbentuk dari pertunasan badan golgi yang disebut lisosom primer.

Bila selnya memungut bahan asing (melalui proses yang disebut dengan fagositosis) oleh vakuola makanan yang disebut fagosom. Bahan yang terdapat dalam fagosom dicerna setelah lisosom bersatu dengan fagosom dan melapaskan enzim pencernaan.

Paket bahan yang terjadi merupakan paduan antara lisosom dan fagosom, disebut fagolisosom. Dalam mecerna bahan tersebut diketahui penyakit penimbunan lisosom yakni penyakit yang terjadi saat bahan yang terdapat didalam fagolisosom tidak mampu dicerna yang biasanya disebabkan oleh kekurangan hidrolase lisosom tertentu.

Untuk sel yang terletak pada sepanjang saluran sekresi, maka fagolisosom dengan bahan yang dikonsumsi pada saatnya akan dikeluarkan dari sel, apabila hal tersebut tidak terjadi maka sisa-sisa bahan akan bertahan didalam sel untuk membentuk produk-produk yang menua yang pada umumnya mengandung bahan pigmen disebut liprofusin atau lipokrom.

Baca Juga Artikel yang Mungkin Terkait : Fungsi Sitoplasma – Pengertian, Struktur, Membran, Bentuk Dan Gambarnya

Disamping itu membantu dalam pencernaan bahan yang tidak tercerna, lisosom itu juga mengambil bagian dalam pertumbuhan sel dan proses-proses reparasi dengan jalan membuang komponen-komponen sel yang rusak dan berlebihan.

Perombakan sel selama waktu morfogenesis atau kematian ( otolisis sel ) pada berbagai proses penyakit yang disebabkan oleh enzim lisosom. Otofagi atau perusakan diri-sendiri terjadi pada sel bila retikulum endoplasma halus membungkus suatu struktur untuk dikonsumsi sehingga terbentuk suatu vakuola autofagi. Setelah itu vakuola autofagi ( autofagus ) kemudian dinokulasi menggunakan suatu enzim dari lisosom. Vakuola fagosit dan vakuola autofagi disebut lisosom sekunder.

Proses yang terjadi kemudian ialah vakuola-vakuola memperbanyak diri dan diproses dari dalam oleh enzim yang ada kemudian terjadi perombakan sehingga bahan-bahan yang ada menjadi bahan sisa atau bahan-bahan yang memadat. Kerusakan sel dapat digiatkan oleh berbagai stimulan ( rangsangan ) termasuk mati kelaparan, penyinaran ultraviolet, racun-racun bakteri, ischemia atau kekurangan persedian darah, serta masuknya vakuola-vakuola autofagi dalam sel.

Beberapa sel dalam tubuh organisme mengandung lisosom serta mengandung bahan lain selain hidrolase asam. Contoh : pada sel darah putih ( leukosit ) yang mengandung lisosom dengan beberapa bahan basa yang merusakkan sel bakteri.

Organel lisosom untuk pertama kali diduga keberadaannya oleh data-data biokimia oleh Christian de Duve. Hal ini karena melalui mikrosokop cahaya, lisosom tidak mampu kita bedakan dikarenakan sifatnyanya heterogen dalam bentuk dan ukurannya. Dalam data yang ada berukuran sekitar 0,25 um hingga 0,5 um. Keanekaragaman yang dimiliki oleh lisosom dikarenakan adanya fungsi yang beragam dan penting.

Ada lisosom tidak akatif. Apakah itu ?? lisosom dikatakan tidak aktif ialah lisosom primer dan lisosom yang tidak melaksanakan fagositosis. Lisosom tidak tentu jumlahnya dalam sel dan dibungkus oleh membran. Isi lisosom tersusun atas enzim-enzim hidrolitik seperti protease, glikosidase, lipase, fosfolipase dan fosfatase. Bila dalam lisosom tertentu pada pengamantan mikroskop elektron akan terlihat gambaran gelap.

Sejarah Ditemukannya Lisosom

Istilah lisosom diperkenalkan oleh de Duve dkk (1955). Pertama  kali menemukan organel ini pada sel hati tikus, kemudian tahun 1963 mereka mengemukakan pula bahwa lisosom adalah kantung berisi enzim hidrolisa yang aktif dalam medium berpH asam.

Baca Juga Artikel yang Mungkin Terkait : Sel Hewan – Pengertian, Bagian, Struktur, Fungsi dan Gambar

Namun jauh sebelum itu pada akhir tahun 1800, E. Metchnifoff dan Paul Erlich telah mengamati granula pada leukosit yang diduga ada hubungannya dengan  pencernaan intrasel C.de Duve dkk dari Belgia meneliti dari segi biokimia sedangkan Ak Novikoff dkk dari USA meneliti dari segi morfologi dan sitokimia.Sejak tahun 1950 dengan mikroskop electron telah dapat mengobservasi struktur struktur kecil/badan mikro.

Fungsi utama lisosom adalah untuk pencernaan intra sel. Materi yang dicerna oleh lisosom dapat berasal dari luar sel atau dari dalam sel itu sendiri. Pencernaan intra sel selalu terjadi di dalam lisosom, enzim, hidorolitik tidak pernah keluar dari dalam lisosom sehinggan pencernaan berlangsung optimal.

Akan tetapi, jika membran lisosom pecah, maka enzim hidrolitik pada lisosom akan keluar dan mencerna sel itu sendiri, selain itu perombakan organel sel yang telah tua ,proses metamoifosis pada katak, misalnya menyusutnya ekor pada berudu karena dicerna oleh enzim katepsin di dalam lisosom. Pemulihan ukuran uterus setelah kehamilan, proses fertiliasi, dimana bagian kepala sperma yang dinamakan akrosom, mengandung enzim hialuronidase untuk mencerna zona pelusida pada sel telur.

Secara umum lisosom berfungsi dalam proses :

Endositosis ialah pemasukan makromolekul dari luar sel ke dalam sel melalui mekanisme endositosis, yang kemudian materi-materi ini akan dibawa ke vesikel kecil dan tidak beraturan, yang disebut endosom awal. Beberapa materi tersebut dipilah dan ada yang digunakan kembali (dibuang ke sitoplasma), yang tidak dibawa ke endosom lanjut. Di endosom lanjut, materi tersebut bertemu pertama kali dengan enzim hidrolitik. Di dalam endosom awal, pH sekitar 6. Terjadi penurunan pH (5) pada endosom lanjut sehingga terjadi pematangan dan membentuk lisosom.

Proses autofagi digunakan untuk pembuangan dan degradasi bagian sel sendiri, seperti organel yang tidak berfungsi lagi. Mula-mula, bagian dari retikulum endoplasma kasar menyelubungi organel dan membentuk autofagosom. Setelah itu, autofagosom berfusi dengan enzim hidrolitik dari trans Golgi dan berkembang menjadi lisosom (atau endosom lanjut). Proses ini berguna pada sel hati, transformasi berudu menjadi katak, dan embrio manusia.

Fagositosis merupakan proses pemasukan partikel berukuran besar dan mikroorganisme seperti bakteri dan virus ke dalam sel. Pertama, membran akan membungkus partikel atau mikroorganisme dan membentuk fagosom. Kemudian, fagosom akan berfusi dengan enzim hidrolitik dari trans Golgi dan berkembang menjadi lisosom (endosom lanjut).

Baca Juga Artikel yang Mungkin Terkait : Jaringan Ikat

Struktur Lisosom

Lisosom adalah vesikula berbatas membran tunggal, dimana didalamnya terdapat enzim-enzim proteolitik. Membran lisosom mengandungkarbohidrat netral, hexoamina, dan asan N-asetijlmuramat yang lebih banyakdibandingkan dengan membran plasma.

Pengamatan dengan mikroskop elektron menunjukkan bahwamembran lisosom memiliki membran dengan tebal 9 nm, lebih tebal darimembran mitokondria. Membran lisosom memiliki kemampuan untuk berfusi secara selektif dengan membran sel yang lain, seperti fusi yang terjadi antaramembran lisosom dengan fagosom atau endosom selama pencernaan intrasel.

Demikian pula antara lisosom dengan membran plasma selamaberlangsungnya sekresi sel. Salah satu ciri lisosom adalah adanya kandungan berbagai enzimhidrolase seperti fosfatase, nuklease, hidrolase, protease, dan enzim-enzim untuk perombak lipida.

Peranan Lisosom

Lisosom berperan aktif melakukan fungsi imunitas. Lisosom berisi enzim-enzim hidrolitik untuk memecah polisakarida, lipid, fosfolipid, dan protein. Substansi tersebut sebagian berasal dari luar, seperti polisakarida, lemak, dan protein, termasuk juga bakteri yang ditangkap secara fagositosis. Lisosom berperan dalam pencernaan intrasel, misalnya pada protozoa atau sel darah putih.

Lisosom juga berperan penting dalam matinya sel-sel. Lisosom banyak terdapat pada sel-sel darah terutama leukosit, limfosit, dan monosit. Di dalam sel-sel tersebut lisosom berperan mensintesis enzim-enzim hidrolitik untuk mencernakan bakteri-bakteri patogen yang menyerang tubuh.

Lisosom membantu menghancurkan sel yang luka atau mati dan menggantikan dengan yang baru yang disebut dengan autofagus. Contohnya lisosom banyak terdapat pada sel-sel ekor kecebong. Ekor kecebong secara bertahap akan diserap dan mati. Hasil penghancurannya digunakan untuk pertumbuhan sel-sel baru bagi katak yang sedang dalam masa pertumbuhan. Begitu pula selaput antara jari-jari tangan dan kaki manusia ketika berujud embrio akan hilang setelah embrio tersebut lahir.

Lisosom memainkan peranan yang sangat penting selamaberlangsungnya fertilisasi pada berbagai jenis hewan termasuk manusia,terutama selama berlang-sungnya reaksi akrosom. Enzim-enzim yangdilepaskan dari vesikula akrosom melakukan pencernaan terhadap selaput-selaput pelindung telur sehingga memungkinkan sel pronuklei jantan masukmenembus membran telur untuk berfusi dengan pronuklei betina.

Baca Juga Artikel yang Mungkin Terkait : Organel Sel

Macam-Macam Lisosom

Hasil pengamatan mikroskop electron menujukan bahwa bentuk dan ukuran lisosom sangat bervariasi. Meski demikian lisosom tetap dapat diintenfikasi sebagai salah satu organela sel. Lisosom di tinjau dari segi fisiologis terdiri dari dua katagori yaitu lisosom primer dan lisosom sekunder.

Ada dua jenis lisosom yang dikenal sampai saat ini, yaitu lisosom primer dan lisosom sekunder. Perbedaannnya adalah, bahwa lisosom primer merupakan lisosom yang belum digunakan untuk pencernaan/hirolisis, sedangkan lisosom sekunder merupakan lisosom primer yang telah bekerja dan menyatu dengan membran fagosom.

Lisosom primer hanya berisi enzim-enzim hidrolase  sedangkan  lisosom sekunder yang selain berisi enzim hidrolase juga terdapat substrat yang sedang dicerna terdapat 4 macam yaitu :

• Heterofagosom, merupakan gabungan antara lisosom primer dengan fagosom,
• Sitolisosom merupakan gabungan antara lisosom primer dengan autosom,
• Badan Residu, adalah vakuola yang berisi sisa materi yang tidak tercerna.

Proses Pembentukan Lisosom

Asal dan pembentukan lisosom telah dipelajari dengan sangat intensif. Dari berbagai hasil temuan, ada dua pendapat yang berkenaan dengan asaldan pembentukan lisosom, yaitu:

1. Berbagai bukti telah ditemukan bahwa protein-protein hidrolitik dibentuk oleh ribosom yang terdapat pada retikulum endoplasma. Dari retikulum endoplasma kasar, selanjutnya protein tersebut ditranslokasikan menuju permukaan pembentukan badan golgi untuk diproses lebih lanjut. Setelah itu, protein-protein hidrolitik dikemas dan dibungkus dalam bentuk vesikula-vesikula untuk selanjutnya dilepaskan sebagai lisosom primer.
2. Protein-protein hidrolitik dibentuk pada ribosom yang terdapat pada retikulum endoplasma kasar, selanjutnya ia dilepaskan dalam bentuk vesikula menuju daerah GERL (Golgi associated Endoplasmic Reticulum giving rise to Lisosom)yang berdekatan dengan daerah permukaan matang badan golgi. Dari GERL, selanjutnya dilepaskan vesiula-vesikula yang disebut lisosom primer.

Lisosom yang pertama dibentuk oleh sel dan belum terlibat dalam aktivitas pencernaan sel disebutlisosom primer Sedangkanlisosom sekunder adalah lisosom yang merupakan hasil fusi berulang antara lisosom primer dengan berbagai substrat yang berbatas membran (Albertet al.,1983). Lisosom merupakan organel sitoplasma yang ukurannya serupa dengan mitokondria kecil, terlibat dalam pencernaan intrasel (Marks, dkk 2000:132).

Biogenesis lisosom meliputi sintesis membrane dan enzimnya. Membrane lisosom berasal dari membrane jala trans golgi. Sintesis enzim berawal dari REK, kemudian ditranspor ke AG (secara berurutan dari CIS>Media>Trans) dari AG dibawa ke dalam vesikel transport ke undolisosom dan akhirnya ke lisosom (Istianti, dkk, 1999:50). Enzim lisosom disintesis bersama protein sekresi dan protein lain dalam reticulum endoplasma dan diangkut dalam vesikel ke kompleks golgi.

Baca Juga Artikel yang Mungkin Terkait : Sel Darah Merah – Pengertian, Proses Struktur Dan Fungsinya

Didalam reticulum endoplasma ini, residu manose pada enzim yang dipersiapkan untuk bergabung dalam lisosom difosforilasi. Residu ini kemudian terikat pada resptor manose-6-fosfat pada membrane anyaman trans-golgi, yang kemudian diangkut dalam vesikel-vesikel kecil dan selanjutnya berkembang menjadi lisosom.

Daftar Pustaka:

Demikianlah pembahasan mengenai Fungsi Lisosom – Pengertian, Sejarah, Struktur, Peranan, Macam & Proses Pembentukan semoga dengan adanya ulasan tersebut dapat menambah wawasan dan pengetahuan anda semua, terima kasih banyak atas kunjungannya. 🙂 🙂 🙂

Mungkin Dibawah Ini yang Kamu Butuhkan