Sebuah kelainan darah yang tidak dapat membeku disebut

Hemofilia merupakan penyakit yang ditandai dengan tubuh susah untuk mengalami proses pembekuan darah ketika terjadi luka. Hemofilia terjadi ketika tubuh mengalami kekurangan pada salah satu faktor pembekuan.

Pernahkah Anda membaca tentang sebuah kelainan yang menyebabkan seseorang yang darahnya susah untuk berhenti jika terluka?

Pada umumnya ketika terluka, darah yang keluar dari luka akan membeku atau berhenti dengan sendirinya dalam waktu singkat. Kecepatan pembekuan darah ditentukan oleh besar dan dalamnya luka. Pada penderita hemofilia, darah akan susah membeku ketika mengalami luka. Umumnya luka kecil tidak dapat menimbulkan masalah. Masalah besar dapat terjadi ketika mengalami pendarahan didalam tubuh, terutama pada lutut, pergelangan kaki, dan siku. Pendarahan dalam tubuh dapat merusak organ dan jaringan sehingga dapat menyebabkan kematian.

Hemofilia merupakan kelainan langka dimana darah tidak dapat membeku karena kekurangan atau tidak memiliki faktor pembekuan darah. Faktor pembekuan darah adalah protein yang diperlukan untuk pembentukan darah normal. Hal ini pada umumnya disebabkan oleh faktor keturunan.

Tanda dan gejala hemofilia
Hemofilia memiliki tanda dan gejala yang bervariasi dan tergantung pada tingkat faktor pembekuan. Pembentukan faktor pembekuan darah yang cenderung sedikit dapat menyebabkan terjadinya pendarahan hanya ketika setelah operasi atau trauma. Tanda dan gejala pendarahan yang besar adalah :

• Pendarahan besar dapat terjadi ketika mengalami luka atau cedera atau setelah operasi atau perawatan gigi.
• Sering mengalami memar besar atau dalam.
• Pendarahan yang berlebihan setelah vaksinasi.
• Mengalami nyeri atau pembengkakan pada sendi.
• Terdapat darah pada urin atau feses.
• Mengalami mimisan tanpa diketahui penyebabnya.

Tanda dan gejala darurat dari hemofilia adalah :

• Mengalami nyeri, bengkak dan sensasi hangat secara tiba-tiba pada sendi besar seperti lutut, siku, pinggul, bahu, lengan, dan kaki otot.
• Mengalami pendarahan yang disebabkan dari cedera.
• Mengalami sakit kepala berkepanjangan.
• Mengalami muntah yang berulang
• Mengalami nyeri pada leher
• Mengalami penglihatan ganda.

Penyebab hemofilia
Ketika mengalami pendarahan, pada kondisi normal darah akan mengalami proses pembekuan untuk menghentikan pendarahan. Proses pembekuan darah dipengaruhi oleh trombosit dan protein plasma. Hemofilia dapat terjadi ketika tubuh mengalami kekurangan pada salah satu faktor pembekuan.

Terdapat beberapa jenis hemofilia yang digolongkan berdasarkan faktor pembekuan darahnya :

• Hemofilia A, merupakan jenis hemofilia merupakan paling umum yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan VIII.
• Hemofilia B, merupakan jenis hemofilia yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan IX.
• Hemofilia C, merupakan jenis hemofilia dengan tanda dan gejala yang ringan dan disebabkan karena kekurangan faktor pembekuan IX.

Hemofilia juga disebabkan karena faktor keturunan. Setiap orang memiliki dua kromosom yang berasal dari kedua orang tuanya. Hemofilia keturunan tergantung pada tipe hemofilia :

• Hemofilia A atau B hampir selalu terjadi pada anak laki-laki yang diwariskan dari Ibu.
• Hemofilia C dapat diturunkan kepada anak dari salah satu orang tua. Hemofilia C dapat terjadi pada anak perempuan dan laki.

Penanganan Hemofilia
Pengobatan untuk hemofilia belum ditemukan, namun penderita hemofilia dapat menjalani hidup secara normal. Berkonsultasi dengan dokter dan melakukan pemeriksaan rutin perlu dilakukan oleh penderita hemofilia.

Pertolongan pertama ketika penderita hemofilia mengalami luka ringan adalah dengan menutup bagian yang luka dengan menggunakan perban dan kemudian menekannya. Untuk pendarahan kecil dibawah kulit dapat menggunakan kompres es. Es juga dapat digunakan untuk memperlambat pendarahan kecil dimulut.

Untuk mencegah terjadinya pendarahan yang berlebihan dan menjaga kesehatan otot dapat dilakukan beberapa langkah berikut :

• Melakukan terapi yang diberikan dokter secara rutin dan melakukan vaksinasi.
• Berolahraga secara teratur
  Melakukan kegiatan seperti berenang, naik sepeda, dan berjalan kaki dapat memperkuat otot dan melindungi sendi. Beberapa olahraga yang perlu dihindari oleh penderita hemofilia adaalh seperti sepak bola, hoki, atau gulat.
• Hindari mengkonsumsi obat sembarangan
  Berkonsultasi dengan dokter sebelum mengkonsumsi obat lain ketika sakit. Beberapa obat seperti aspirin dan ibuprofen dapat memperburuk pendarahan.
• Hindari mengkonsumsi obat pengencer darah
• Menjaga kesehatan mulut
• Menjaga anak agar tidak mengalamami luka

Mencegah cedera dari jatuh dan kecelakaan lain dengan melengkapi anak menggunakan bantalan siku, bantalan lutut. Menjaga rumah agar bebas dari mebel dengan sudut tajam

Hemofilia bukanlah halangan untuk menjalani hidup secara normal. Melakukan terapi secara rutin dan pola hidup yang sehat merupakan kuncinya.

Sumber :

Definisi

Gangguan pembekuan darah atau kelainan pembekuan darah adalah kondisi yang mengganggu proses darah Anda untuk membeku dengan normal.

Proses pembekuan darah, atau yang disebut dengan koagulasi, biasanya terjadi setelah ada luka atau cedera yang menyebabkan perdarahan. Dengan pembekuan darah, tubuh tidak akan kehilangan darah terlalu banyak.

Umumnya, proses pembekuan darah melibatkan dua komponen darah utama, yaitu trombosit dan faktor pembekuan darah, atau dikenal juga dengan faktor koagulasi.

Gangguan pembekuan darah dapat terjadi jika salah satu dari dua komponen tersebut mengalami kelainan. Akibatnya, Anda bisa saja mengalami perdarahan berat karena darah yang sukar membeku atau justru mengalami gumpalan darah karena darah terlalu mudah membeku.

Apa saja jenis-jenis kelainan pembekuan darah?

Berikut adalah beberapa jenis gangguan pembekuan darah yang paling umum:

Seberapa umumkah kondisi ini?

Penyakit gangguan pembekuan darah adalah kondisi yang tergolong cukup langka. Namun, gangguan pembekuan darah karena masalah kelainan pada trombosit biasanya lebih umum terjadi dibandingkan akibat masalah faktor pembekuan darah.

Tanda-tanda & Gejala

Apa saja tanda-tanda dan gejala gangguan pembekuan darah?

Gejala gangguan pembekuan darah bervariasi tergantung kondisi yang menjadi penyebabnya. Jika gangguan menyebabkan darah sulit membeku dan timbul perdarahan yang berlebih, gejala yang umum muncul, antara lain:

• Mudah memar tanpa sebab
• Perdarahan berat saat menstruasi
• Sering mimisan
• Berdarah terus-terusan dari luka kecil
• Gusi berdarah
• Timbul bintik-bintik merah kecil yang terlihat seperti ruam (petechiae)
• Mengalami gejala anemia ringan hingga parah
• Perdarahan yang merembes ke persendian

Apabila kelainan yang Anda alami menyebabkan darah kental dan lebih mudah menggumpal (atau membeku), gejala yang muncul:

• Bengkak di bagian tubuh tertentu, seperti lengan atau kaki
• Bagian yang bengkak terasa lunak dan hangat saat disentuh
• Timbul rasa nyeri
• Kesulitan bernapas
• Kepala pusing
• Mual
• Berkeringat
• Rasa lemah atau mati rasa di salah satu sisi tubuh

Apabila gangguan penggumpalan darah terjadi di saluran pencernaan, seperti perut, berikut adalah gejala-gejala yang dapat timbul:

• Sakit perut yang parah
• Sakit perut yang hilang timbul
• Mual
• Muntah
• Feses berdarah
• Diare
• Perut kembung
• Adanya akumulasi cairan perut, yang dikenal sebagai ascites

Kemungkinan ada tanda-­tanda dan gejala yang tidak disebutkan di atas. Bila Anda memiliki kekhawatiran akan sebuah gejala tertentu, konsultasikanlah dengan dokter Anda.

Penyebab

Apa penyebab gangguan pembekuan darah?

Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, penyakit pembekuan darah terjadi jika ada masalah pada komponen yang terlibat dalam proses pembekuan darah, yaitu trombosit dan faktor pembekuan darah (koagulasi).

Menurut situs Lab Tests Online, agar darah bisa menggumpal dengan baik, sel tubuh Anda membutuhkan trombosit dan faktor pembekuan darah. Proses pembekuan darah ini disebut juga dengan hemostasis.

Namun, proses pembekuan darah ini dapat terganggu karena adanya masalah pada komponen-komponen darah tadi, sehingga darah menjadi sulit membeku atau justru membeku secara berlebihan.

1. Penyebab darah sukar membeku

Gangguan pembekuan darah yang membuat darah sukar membeku terjadi ketika Anda tidak memiliki cukup trombosit atau faktor koagulasi, atau keduanya tidak bekerja dengan baik.

Kebanyakan kasus gangguan koagulasi adalah kondisi genetik yang diwariskan dari orangtua ke anak. Namun, beberapa gangguan pembekuan darah dapat disebabkan oleh kondisi medis tertentu, seperti penyakit hati.

Gangguan pembekuan darah juga bisa disebabkan oleh:

• Defisiensi atau kekurangan vitamin K
• Masalah pada hati (liver)
• Masalah sumsum tulang yang menghasilkan trombosit
• Efek samping obat-obatan tertentu, misalnya antikoagulan (yang memang bekerja menghambat proses pembekuan darah)

2. Penyebab darah membeku secara berlebihan

Kondisi darah yang lebih mudah menggumpal dan beku disebut dengan hiperkoagulasi (darah kental). Kondisi ini bisa disebabkan oleh berbagai faktor, seperti:

• Sel darah merah yang terlalu pekat
• Adanya faktor pembekuan darah yang tidak bekerja dengan normal
• Pengerasan pada pembuluh darah (aterosklerosis)
• Mengonsumsi terlalu banyak vitamin K
• Menjalani pengobatan hormon, seperti pemakaian alat kontrasepsi atau terapi hormon pengganti
• Jarang beraktivitas fisik

Selain itu, pembekuan darah yang terjadi secara berlebihan juga dapat dipicu oleh kondisi yang disebut dengan hiperagregasi trombosit.

Hiperagregasi trombosit adalah masalah pembekuan darah yang terjadi saat proses penyatuan trombosit saat membentuk jaringan fibrin untuk menyumbat luka.

Kondisi tersebut seringkali dikaitkan sebagai penyebab trombosis vena dalam (deep vein thrombosis), bahkan penyakit ginjal kronis.

Diagnosis & Pengobatan

Untuk mendiagnosis masalah pembekuan darah yang dialami, dokter akan bertanya seputar gejala yang Anda rasakan dan riwayat kesehatan Anda. Informasikan kepada dokter tentang:

• Kondisi kesehatan yang Anda miliki saat ini.
• Obat-obatan (resep, nonresep, suplemen, obat herbal) yang Anda pernah/sedang gunakan.
• Cedera atau terjatuh belakangan ini.
• Berapa lama perdarahan tersebut telah berlangsung.
• Apa yang sedang Anda lakukan sebelum perdarahan itu terjadi.

Dari informasi ini, dokter kemudian dapat melakukan tes darah untuk menegakkan diagnosis. Tes yang mungkin Anda jalani adalah:

• Tes darah lengkap untuk mengetahui jumlah sel darah merah dan sel darah putih
• Tes agregasi trombosit, untuk mengetahui waktu yang dibutuhkan oleh trombosit Anda untuk menggumpal
• Tes waktu perdarahan atau prothrombin time test (PTT), untuk mengetahui apakah waktu pembekuan darah Anda normal atau tidak

Bagaimana cara mengobati gangguan pembekuan darah?

Pengobatan akan direncanakan berdasarkan jenis gangguan pembekuan darah yang anda alami dan keparahan kondisinya. Gangguan darah tidak bisa disembuhkan total, tapi terapi pengobatan dapat meredakan gejalanya.

Beberapa pengobatan yang mungkin diberikan, antara lain:

• Suplemen zat besi
• Transfusi darah
• Injeksi pengganti faktor koagulasi (khususnya untuk kasus hemofilia)

Pastikan Anda berkonsultasi dengan dokter, sekalipun Anda hanya berniat meminum suplemen zat besi. Pasalnya, Anda harus mengetahui dosis yang tepat agar pengobatannya berjalan optimal.

Hello Health Group tidak menyediakan saran medis, diagnosis, atau perawatan.

Bleeding Disorders – Lab Tests Online. (2019). Retrieved August 18, 2020, from https://labtestsonline.org/conditions/bleeding-disorders

Bleeding Disorders – Women’s Health. (n.d.). Retrieved August 18, 2020, from https://www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Bleeding Disorders – MedlinePlus. (2020). Retrieved August 18, 2020, from https://medlineplus.gov/bleedingdisorders.html

Bleeding Disorders – American Society of Hematology. (n.d.). Retrieved August 18, 2020, from https://www.hematology.org/education/patients/bleeding-disorders

Blood Clotting Disorders (Hypercoagulable States) – Cleveland Clinic. (2019). Retrieved August 18, 2020, from https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16788-blood-clotting-disorders-hypercoagulable-states

Yagmur, E., Frank, RD., Neulen, J., Floege, J., Muhlfeld, AS. (2015). Platelet Hyperaggregability is Highly Prevalent in Patients With Chronic Kidney Disease: An Underestimated Risk Indicator of Thromboembolic Events. Clinical and Applied Thrombosis/Hemostasis. https://doi.org/10.1177/1076029613490828